PEROXISSOMOS

Peroxissomos são organelas que contém enzimas que oxidam os substratos e formam peróxido de hidrogênio, sendo este degradado pela enzima catalase. Assim, os peroxissomos desempenham papel na desintoxicação das células (oxidam ácido úrico, alguns aminoácidos, parte do metanol e etanol e peróxido de hidrogênio) e na degradação de ácidos graxos (gerando energia). O acúmulo de catalase e urato oxidase formam estrutura visível ao microscópio eletrônico (cristalóide).

Peroxissomo visualizado em microscópio eletrônico

DOENÇAS RELACIONADAS AOS PEROXISSOMOS

- Cirrose: Um quarto do etanol consumido por uma pessoa é oxidado por estas organelas, principalmente pelos peroxissomos presentes em rins e fígado. O consumo excessivo de álcool provoca desordem nessa função e destruição do tecido, por isso ocorrem cirrose e outros problemas em alcoólicos. Esta doença é irreversível, pois ocorre fibrose do tecido hepático. Os sintomas da doença incluem fraqueza, fadiga, anorexia, má absorção dos nutrientes, redução metabolismo hepático, alteração da atividade dos hormônios insulina, glucagon e tireoideanos, equimoses, sangramentos espontâneos, feminilização por acúmulo de androstenediona (ginecomastia, atrofia testicular, eritema palmar, irregularidade menstrual), atrofia muscular, encefalopatia por acúmulo de substâncias tóxicas que deveriam ser eliminadas pelo fígado (lentificação, redução da atenção, desorientação, alterações de comportamento, mudanças no ciclo do sono, coma), hipertensão portal (ascite, esplenomegalia, hemorróidas, varizes esofágicas), carcinoma. O tratamento consiste na interrupção da progressão de cada uma das complicações e o transplante de fígado tem se tornado cada vez mais recomendado.

         Fígado de aspecto normal                  

Carcinoma de fígado

Ascite

- Adrenoleucodistrofia (ALD): mutação genética relacionada à enzima que oxida os ácidos graxos nos peroxissomos. O acúmulo de ácidos graxos de cadeia longa promove a destruição da bainha de mielina que auxilia na condução dos impulsos nervosos nos neurônios. Ocorre então degeneração do sistema nervoso com espasmos e desorientação. Os ácidos graxos acumulam-se também nas glândulas adrenais e testículos e a doença afeta principalmente homens. Lorenzo – é o caso mais famoso da doença em que contrariou prognósticos de vida curta e morreu aos 30 anos.

        Não existe cura para a adrenoleucodistrofia. Devem-se restringir alimentos ricos em ácidos graxos de cadeia longa como espinafre, queijo e carne vermelha. O óleo de Lorenzo tem sido utilizado com eficiência, tendo em sua composição ácido erúcico e oléico. A administração de hormônios auxilia no tratamento da disfunção adrenal.

Ressonância Magnética sem desmielinização cerebral

Ressonância Magnética mostrando desmielinização cerebral

- Síndrome de Zellweger: As enzimas dos peroxissomos são produzidas no citosol e depois transportadas pelas peroximas para os mesmos. Na Síndrome de Zellweger, as enzimas não têm defeitos e sim as peroxinas, que não efetuam corretamente o transporte e a pessoa afetada tem os peroxissomos vazios, ou seja, sem função. Dessa forma rins, fígado e cérebro funcionam mal e a pessoa morre no primeiro ano de vida. Os sintomas incluem hepatomegalia por inflamação do fígado, níveis sanguíneos de ferro e alumínio elevados, desorganização, atraso mental, perda auditiva e defeitos na retina com perda de visão, aspecto facial semelhante aos portadores de Síndrome de Down, ataques epiléticos, fontanelas maiores que o normal e hipotonia muscular.