Lisossomo

São organelas responsáveis pela digestão intracelular. Os lisossomos (do grego lise, quebra, destruição) são bolsas membranosas que contêm enzimas capazes de digerir substâncias orgânicas, as hidrolases ácidas, que são ativadas na presença de água e pH ácido ( 4,0 a 5,0).

Funções:

 Uma das funções dos lisossomos é a digestão intracelular. Com a digestão intracelular as partículas capturadas pelas células são quebradas em pequenas moléculas que atravessam a membrana do vacúolo digestivo, passando pelo citosol. Estas moléculas fornecem energia à célula e serão utilizadas na fabricação de novas substâncias. Os materiais não digeridos no processo digestivo permanecem dentro do vacúolo, que passa a ser chamado vacúolo residual.

Outra função do lisossomo é a autofagia (do grego auto, próprio e phagin, comer).É o processo pelo qual as células digerem partes de si mesmas, com o auxílio de seus lisossomos. A autofagia permite destruir organelas celulares desgastadas e reaproveitar alguns de seus componentes.

Alem das funções acima temos a crinofagia, que faz com que os grânulos das células secretoras, que em determinado momento deixaram de receber o estímulo para a secreção, sejam digeridos pela via lisossomal. Assim a célula volta para o estado basal até o próximo estímulo que induza a um novo acúmulo de secreção.

Doenças Lisossomais:

As doenças relacionadas com lisossomos apresentam efeitos cumulativos e resultam em degeneração dos tecidos, podendo levar a óbito.

Há doenças de caráter genético, mas há também doenças adquiridas.

Adiquiridas:

• Pneumoconiose (Silicose, doença dos mineiros, asbestose): corre pela inalação de poeira inorgânica - óxido de silício (silicose), carvão mineral(pulmão negro), cimento amianto ou asbesto (asbestose). Esta poeira se deposita nos alvéolos pulmonares furando células e rompendo os lisossomos que derramam suas enzimas que destroem as células, ação conhecida como apoptose e como conseqüência os alvéolos. A silicose causa dificuldade respiratória e baixa oxigenação do sangue, provocando tontura, fraqueza e náuseas, incapacitando o trabalhador.

Video: Amianto no organismo.

•  Gota: é uma doença caracterizada pela elevação de ácido úrico no sangue, o que leva a um depósito de cristais de mono urato de sódio nas articulações. É este depósito que gera os surtos de artrite aguda secundária que tanto incomodam seus portadores.

  
  

  

  A concentração normal de ácido úrico no sangue é até 7,0 mg/100ml. Dependendo do país estudado, pode chegar a 18% a população com ácido úrico acima de 7mg%. Entretanto, somente 20% dos hiperuricêmicos terão gota. Ou seja, ter ácido úrico alto não é igual a gota.                                                                                                                         É uma doença de homens adultos. As mulheres passarão a ter crise de gota após a menopausa. Pode haver diagnóstico de gota em homem e mulher jovem, mas certamente são situações raras.

Genéticas:

• Doença de Tay-Sachs: é uma doença produzida pela alteração lisossomal: Ausência da enzima lisossomal hexosaminidase A, que catalisa a hidrólise de glicolipídeos do tipo gangliosídeos. Estes glicolipídeos se acumulam nos neurônios causando grave deterioração neurológica.

Crianças com Tay-Sachs aparentam desenvolver-se normalmente nos primeiros meses de vida. Depois, com a distensão de células nervosas com material adiposo, há uma severa deterioração das habilidades mentais e físicas. A criança torna-se cega, surda e incapaz de engolir. Os músculos começam a atrofiar e ocorre a paralisia. Outros sintomas neurológicos incluem demência, convulsões e crescentes "reflexos de susto" a barulhos. A doença torna-se fatal normalmente na faixa de 3 a 5 anos.

Uma forma da doença muito mais rara ocorre em pacientes entre 20 e 30 anos e é caracterizada por andar inconstante e deterioração neurológica progressiva.

•  Doença de Pompe: é uma doença de depósito lisossômico (DDL) causada pela atividade insuficiente da alfa-glicosidase-ácida. Esta enzima lisossômica é responsável pela degradação do glicogênio. A deficiência enzimática resulta no acúmulo do glicogênio nos lisossomos dentro dos vários tipos de células e tecidos. Eventualmente, isto leva a disfunções ou danos celulares, particularmente nos tecidos musculares cardíaco, respiratório e esquelético. A apresentação clínica da doença de Pompe é altamente variável; na faixa mais grave do espectro da doença, a morte ocorre dentro do primeiro ano de vida devido à insuficiência cardiorrespiratória em 80% dos bebês (que tipicamente apresentam envolvimento do músculo cardíaco, e também do esquelético). Nos pacientes com início tardio, a fraqueza muscular esquelética e respiratória é progressiva e implacável, levando à dependência de cadeira de rodas e/ou de respirador e, em última instância, à morte entre o início da infância e o meio da vida adulta.



Cardiomegalia severa.

• Doença de Fabry: se estabelece porque o corpo é incapaz de produzir uma enzima denominada alfa-galactosidase (alfa-galactosidase ou alfa-GAL) em quantidade ou estrutura adequada para realizar a sua função.

  A enzima alfa-GAL é uma das inúmeras enzimas normalmente presentes no lisossomo, que é uma estrutura que existe nas nossas células e parece funcionar como uma usina de reciclagem. A tarefa da enzima é quebrar certas substâncias para que possam ser reutilizadas pela célula ou eliminadas do corpo. Sem a enzima alfa-GAL em quantidade suficiente para realizar a tarefa adequadamente, aquelas substâncias (basicamente a GL-3) se acumulam nos lisossomos, principalmente nas células encontradas nas paredes dos vasos sangüíneos. A doença de Fabry recebe o nome de doença de depósito lisossômico por causa desse acúmulo progressivo de substâncias nos lisossomos.

  O depósito contínuo de GL-3 faz com que o caminho dos vasos sangüíneos fique estreitado com o passar do tempo. Isso significa que os rins, o coração e o cérebro não recebem alimento necessário para funcionar adequadamente. O resultado disso é que as pessoas com doença de Fabry podem apresentar prejuízos muito sérios, como problemas cardíacos, problemas renais, problemas do Sistema Cerebrovascular e do Sistema Nervoso Central.